▲患者肺中洗出来的牛奶状液体。
这位张先生今年39岁,1月初感到胸闷、气喘!后来竟然发展到上厕所都要带着氧气瓶,原来他患上了发病率仅十万分之一的肺泡蛋白沉积症,体內的蛋白质大量沉积到肺里。 南京市胸科医院的医生对张先生进行了洗肺手术,被清洗出的“牛奶”样液体足足装了90瓶,共45000毫升。这也是江苏省第一例人工心肺机应用于全肺灌洗的病例。
患上罕见“肺泡蛋白沉积症”
张先生是连云港人,年初因连续发烧、咳嗽等在当地医院被诊断为扁桃体肥大,给予相应治疗无效,病情发展迅速。到2月中旬,他已经恶化到24小时靠吸氧维持生命了,就连上厕所也得拖根长长的吸氧管子,随着病情的发展,甚至生命垂危。 “呼吸不上来,最严重的时候,我从病房到厕所来回一趟,不带氧气的话,嘴唇就紫掉了,手指也是紫的,回来就喘气特别快。”
胸科医院呼吸內科主任医生张映铭介绍说,张先生患的是一种名为“肺泡蛋白沉积症”的罕见病,症状主要表现为活动后胸闷、气喘、咳嗽及咳白色的痰等。 根据他们对张先生的了解,这可能跟张先生的工作环境有关,张先生在一家化工园区从事销售工作,平时就是常常要交际应酬,所以常常喝酒。而他也常常喝,但身体没出什么问题。但最近就突然觉得胸闷,还有呼吸不顺,但她没想到会是这样。
洗出四万五千毫升“牛奶”
“常规全肺灌洗,是一侧洗肺,一侧通气。而这个病人血氧分压只有29,常规方法会让本来就已经重度低氧血症的患者濒临死亡。”张映铭说,但如果不洗肺,患者很快会面临全身脏器衰竭而死亡。
“整个手术过程6个小时,用生理盐水,洗出来全是乳白色液体,牛奶一样的液体。”在灌洗了45000毫升的生理盐水后,患者术后当晚恢复了自主呼吸。 肺泡蛋白沉积症的病因(来源) 肺泡蛋白沉积症病因未明,推测与几方面因素有关:如大量粉尘吸入(铝,二氧化矽等),机体免疫功能下降(尤其婴幼儿),遗传因素,酗酒,微生物感染等。 而对于感染,有时很难确认是原发致病因素还是继发于肺泡蛋白沉积症。例如钜细胞病毒,卡氏肺孢子虫,组织胞漿菌感染等均发现有肺泡內高蛋白沉著。 肺泡蛋白质沉积症应该如何治疗? 主要针对如何清除沉著于肺泡內蛋白样物质,近年来用双腔气管导管或纤支镜
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