试试看，用同一只手，将大拇指包覆在拳中，大拇指是否会超过小指？医生表示，如果身材高高、瘦瘦，手指头像蜘蛛肢体一样长，当一边手掌握住对侧的手腕时，拇指与小指能够重叠在一起，可能遗传“马凡氏症侯群”，平时应注意保暖和血压变化，以免引发主动脉剥离或主动脉瘤等，可能猝死。
四只手指仍盖不住弯曲的大拇指，是马凡氏症侯群的典型症状之一。（图片提供／台中慈济医院）
妇遗传马凡氏症侯群 手术后重生
家住台中市的44岁苏姓女子，从事美容服务业多年，经常工作超过10个小时，去104年5月9日母亲节前一天的早上，突然手往前伸、双脚半跪著昏倒，就医确诊为马凡氏症侯群引发的巨大主动脉瘤破裂，死亡率极高，幸好经紧急手术抢救，才挽回生命。
去年女子到医院时，血压低到只有61/42mmHg，人已经休克，医护急救时发现苏姓女子左侧主动脉血管直径10公分，比正常的2到3公分大了3到5倍，等于是原来面积的10倍。手术后经1年追踪，女子的状况良好，主动脉血管已恢复到正常值，正准备再次迎接平安又温馨的母亲节到来。
马凡氏症侯群遗传机率约5成
台中慈济医院心脏外科主任余荣敏表示，“马凡氏症侯群”于1896年由法国小儿科医生Marfan提出，这是第15对染色体上的fibrillin-1（FBN1）基因发生突变，属系统性的结缔组织病变。由于结缔组织负责人体血管壁的基蛋白质结构，病变会影响血管壁，经由遗传，不具人种或性别差异，双亲中有1人患有此症，其子代不分性别，每胎皆有5成遗传机会。
余荣敏医生表示，马凡氏症侯群是因第15对染色体发生基因突变，会引发结缔组织病变。（图片提供／台中慈济医院）
马凡氏症侯群 并发主动脉病变机率高
罹患马凡氏症侯群的人，因主动脉、结缔组织先天脆弱，症状可从轻微到很严重，如果平时不注意血压心跳控制，就像结构比较薄的气球愈膨胀愈大，最后就会破掉。常见疾病像：升主动脉心血管主动脉瓣辨、二尖间瓣膜逆流，造成心脏衰竭问题，另外易有主动脉剥离或是主动脉瘤等，都可能猝死，统计发生率在万分之1到3之间。
余荣敏医生提醒患者，一旦知道自己遗传马凡氏症侯群，就要做好预防保健的工作，天天走路、温和运动，天冷时注意保暖，注意生活作息。
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