真是喜悲交加！看到宝宝“宸宸”呱呱落地，妈妈原本应该是满心雀跃的心情，却因女儿脸部和嘴唇发紫，确诊罹患罕见的心脏病“肺动脉瓣膜闭锁”，眉头深锁，忧心不已。幸好，“宸宸”在确定病因后，紧急由小儿科医生动手术，术后恢复良好，迄今5个多月大，活泼又可爱，外表看起来与正常孩子无异。
室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁是一种少见的先天性心脏病，发生率约十万分之六。图非文中病童。
出生隔天就动手术 小女婴重获“心”生
宸宸妈妈怀孕28周时做产检，意外发现胎儿“疑似肺动脉（瓣膜）狭窄”，震惊不已，天天担忧孩子的心脏状况可能不乐观。满怀忐忑的心情，宸宸妈妈还是在3月17日生产了，但宸宸出生没多久就出现血中含氧量降至60％左右（正常应为96％-100％）的情况，且面部嘴唇出现紫紺，超音波检查确诊为室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁，导致右心室出口阻塞。
此病若不尽快治疗，可能会缺氧、代谢性中毒，甚至严重者会造成死亡。幸好，宸宸在出生的隔天，医生就紧急为她进行介入性心导管手术治疗，先刺穿肺动脉瓣膜，再进行肺动脉瓣膜气球扩张术。现在5个月大的宸宸恢复状况良好。
彰化基督教儿童医院儿童心脏科主任李孟伦表示，一般新生儿肺动脉瓣膜环直径约8至10 mm，但宸宸的直径仅有4至5 mm，要进行介入性肺动脉瓣膜刺穿术有难度，如不留意可能刺穿右心室造成大出血，因此改用约0.35毫米的极细导线，于肺动脉瓣膜闭锁处小心翼翼地刺穿一个小洞，之后再将肺动脉瓣膜闭锁处扩张出一个能供正常血液循环的通道。手术非常成功，宸宸目前经肺动脉瓣膜的压力差约在14 mmHg，仅需定期回门诊追踪即可。
家长如有发现新生儿出现紫紺症状，要作详细检查，有可能是严重的心脏疾病。
肺动脉瓣膜闭锁不治疗 85％病童活不过6星期
李孟伦医生表示，室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁是一种少见的先天性心脏病。一般先天性心脏病的发病率为5‰～8‰，而宸宸的情况发病率占先天性心脏病的1％～1.5％，也就是说10万人中约有6人与宸宸相同状况。
肺动脉瓣膜闭锁若不治疗，不仅血氧浓度会逐渐降低，也会因血液无法流出，导致右心室压力过大，有50％的病童可能于出生后2周內死亡，85％病童可能于出生后6周內死亡。因此，一旦确定病因，应尽快手术治疗。
【医生小叮咛】
李孟伦医生提醒，室间隔完整的肺动脉瓣膜闭锁不常见，家长如有发现新生儿紫紺症状，要作详细检查，才能提早因应。
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