(健康医疗网／记者郭庚儒报道)
起床小便，记得留意尿液颜色！全台有300多人罹患“阵发性夜间血红素尿症”，初期症状仅疲倦、贫血，直到病情严重出现溶血反应，起床第一泡尿变成可乐色，发生血栓机率是高出62倍。医生指出，目前全台只有百位确诊，仍有多数患者罹患罕病而不自知。
阵发性夜间血红素尿症 后天基因缺损突变
台北荣民总医院內科部输血医学科主任邱宗杰表示，阵发性夜间血红素尿症（PNH），是一种十分罕见的溶血疾病，因后天基因缺损突变，红血球缺乏保护蛋白，而容易受补体攻击，引起溶血反应；尤其在睡觉时特别容易发生，释出的血红素经由肾脏排到尿液里，睡醒后第一泡尿液呈现可乐般的颜色。
长期出现溶血反应 血栓机率高62倍
邱宗杰主任强调，此病常见的症状包括疲倦、贫血、呼吸困难、慢性肾脏病、腹痛、肺动脉高压、勃起障碍等，体內长期出现溶血反应，发生静脉栓塞机率是正常人的62倍之多，也是超过半数患者的主要死因。
支持性疗法 副作用高、存活率低
过去罹患阵发性夜间血红素尿症，只能使用支持性疗法，5年存活率不到65％。台大医院內科部血液科主治医生侯信安说明，输血、类固醇药物等支持性疗法，只能短暂缓和溶血反应，长期使用容易出现中风、血液过敏等副作用。
单株抗体药物治疗 寿命与正常人相同
侯信安医生表示，目前国內健保有条件给付单株抗体药物，治疗阵发性夜间血红素尿症。根据国外研究显示，能够减少血栓达92％，高达9成3患者肾功能改善，总存活期与正常人相同，疲劳、贫血、呼吸困难等症状显著改善，增进患者的生活品质。
资料来源：健康医疗网 http://www.healthnews.com.tw/readnews.php?id=32238
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